Vasculite primitiva del Sistema Nervoso Centrale: importante studio pubblicato sul prestigioso New England Journal of MedicineLa collaborazione tra l’Università di Modena e Reggio Emilia (UNIMORE), la Reumatologia dell’Azienda USL-IRCCS di Reggio Emilia, diretta dal professor Carlo Salvarani e la Mayo Clinic di Rochester, MN (Stati Uniti), ha portato alla pubblicazione di studi fondamentali per la comprensione della vasculite isolata del sistema nervoso centrale (SNC). Questi studi hanno per la prima volta identificato e caratterizzato la malattia, delineandone le manifestazioni cliniche e l’evoluzione in termini di gravità, risposta alla terapia, esiti clinici, mortalità e disabilità neurologica. Grazie a tali contributi scientifici, il professor Salvarani è stato invitato dal New England Journal of Medicine, la rivista più prestigiosa nel campo della medicina interna, a pubblicare un articolo di “review” (revisione) su questo tema, uscito di recente sulla rivista.

Le vasculiti sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni, suddivise in base alla dimensione dei vasi coinvolti e agli organi interessati. Esiste una vasculite che colpisce in modo isolato solo i vasi sanguigni del cervello, denominata vasculite primaria del sistema nervoso centrale (SNC). Tale vasculite è spesso non riconosciuta e coinvolge il cervello e il midollo spinale. Si presenta con varie manifestazioni neurologiche, tra cui deficit neurologici focali, cefalea e declino cognitivo. La diagnosi precoce è cruciale, poiché un rapido riconoscimento della malattia seguito da una terapia tempestiva a base di cortisone, associato a farmaci immunosoppressivi o agenti biologici, risulta efficace nella maggior parte dei pazienti. Questo approccio può prevenire una grave disabilità e, nei casi più gravi e rapidamente evolutivi, anche la morte del paziente.

Secondo il professor Salvarani: “Questa infiammazione provoca danni vascolari che possono evolvere in restringimento o ostruzione delle arterie cerebrali o nella rottura dei vasi, con devastanti complicanze ischemiche o emorragiche. La vasculite primitiva del SNC si suddivide in due gruppi a seconda delle dimensioni delle arterie cerebrali coinvolte: una forma che interessa i piccoli vasi cerebrali e una forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni. La forma a carico dei piccoli vasi è meno grave, risponde meglio alla terapia e presenta un’evoluzione più favorevole, con possibilità di recupero delle funzioni neurologiche. Al contrario, la forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni è più severa e, se non trattata in modo precoce e aggressivo, può evolvere rapidamente, causando disabilità grave e irreversibile, o persino la morte del paziente. Una diagnosi tempestiva e un trattamento precoce sono essenziali per prevenire i gravi esiti neurologici che questa vasculite può comportare”.

Nel progetto sulla vasculite isolata del SNC coordinato dal professor Salvarani alla Mayo Clinic, vi è una collaborazione con diverse divisioni tra cui Neurologia, Reumatologia, Neuroradiologia, Neuropatologia e Biostatistica. Questo lavoro ha permesso di definire le caratteristiche cliniche, radiologiche e patologiche della vasculite, identificare i sottogruppi di pazienti in base alla gravità della malattia e i fattori predittori di malattia rapidamente evolutiva, facilitando un approccio terapeutico personalizzato. È stata anche studiata l’associazione con il linfoma e sono stati identificati i fattori predittivi di mortalità e disabilità neurologica.

 

L’APPROFONDIMENTO

La Mayo Clinic, riconosciuta a livello mondiale per i suoi elevati standard di qualità nella pratica e nella ricerca medica, vanta un’eccellente specializzazione nelle patologie reumatiche, in particolare nelle vasculiti. Il professor Salvarani collabora con la Mayo Clinic dal 1993 ed è stato responsabile di numerosi progetti di ricerca clinica che hanno consentito di caratterizzare meglio alcune malattie reumatologiche. Co-autore di questi progetti è stato il professor Gene G. Hunder, considerato il più autorevole reumatologo americano, padre delle vasculiti e mentore di Carlo Salvarani. Nel 2021, la Mayo Clinic ha conferito al professor Salvarani il ruolo di research assistant e, nel 2023, gli ha attribuito il prestigioso Charles Slocumb Award per gli “straordinari contributi nel campo della Reumatologia in termini di ricerca, educazione, amministrazione e iniziative umanitarie”.

La collaborazione con la Mayo Clinic continua con due nuovi importanti progetti. Il primo riguarda i pazienti con coinvolgimento del midollo spinale, sia isolato che associato all’interessamento cerebrale. Il secondo progetto si concentra sull’eterogeneità della vasculite isolata del SNC. Utilizzando analisi statistiche avanzate, si cercherà di definire gruppi di pazienti omogenei per caratteristiche cliniche, risposta alla terapia e progressione della malattia, consentendo così una terapia personalizzata. I pazienti con fattori predittivi di malattia grave saranno trattati in modo più aggressivo, anche con terapie biotecnologiche innovative, mentre quelli con malattia lieve riceveranno terapie meno aggressive, riducendo il rischio di importanti effetti collaterali.

 

LO SCIENZIATO

La collaborazione del professor Salvarani con la Mayo Clinic, iniziata nel 1993, lo ha portato a svolgere importanti ruoli di ricerca e ad essere riconosciuto a livello internazionale. Dal 2022 ricopre anche un ruolo di “research assistant” alla Mayo Clinic di Rochester, USA. Ha ricevuto diversi premi e riconoscimenti, tra cui il prestigioso “Charles Slocumb Award” per il 2023 conferito dalla Mayo Clinic Philip Hench Society per gli “straordinari contributi nel campo della Reumatologia in termini di ricerca, educazione, amministrazione e iniziative umanitarie” e la nomina a “Edward W. Boland” Rheumatology Named Visiting Professor alla Mayo Clinic nel 2017. Le sue pubblicazioni scientifiche sono molto influenti, con un H-index di 110 e le sue ricerche sono state citate più di 55mila 400 volte. I suoi interessi scientifici includono principalmente le vasculiti e le spondiloartriti. Attualmente, è coinvolto in numerosi progetti di ricerca finanziati, per un totale di circa 2 milioni di euro, che mirano a sviluppare terapie innovative e biomarcatori diagnostici per una varietà di disturbi reumatici.

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Nella foto al centro il professor Salvarani, ai lati i professori Kenneth Warrington Direttore della Reumatologia della Mayo Clinic e Gene G. Hunder, uno dei padri della Reumatologia Americana